Миастения

Записаться

+7 499 322-00-98

Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит нарушение передачи нервных импульсов к мышцам. Это приводит к мышечной слабости и утомляемости, особенно в мышцах, отвечающих за движение глаз, лицевые движения, глотание и дыхание. Симптомы могут усиливаться при физической активности и улучшаться в состоянии покоя.

Название на латыни: Myasthenia gravis.

Другие названия заболевания: Миастения гравис.

При подозрении на миастению следует обратиться к неврологу. Невролог специализируется на диагностике и лечении заболеваний нервной системы.

Причины миастении

Основные факторы, лежащие в основе развития миастении:

• Аутоиммунный процесс. При миастении иммунная система организма ошибочно атакует ацетилхолиновые рецепторы на мышечных клетках или другие белки в нервно-мышечных соединениях. Ацетилхолин — это нейромедиатор, необходимый для передачи нервных сигналов к мышцам.
• Генетическая предрасположенность. Некоторые люди могут иметь генетическую предрасположенность к развитию миастении, хотя конкретные генетические факторы еще полностью не изучены.
• Взаимодействие с другими заболеваниями. Миастения гравис может ассоциироваться с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие.
• Нарушения в тимусе. У многих пациентов с миастенией гравис наблюдаются аномалии в вилочковой железе (органе иммунной системы), такие как увеличение тимуса или наличие опухолей.
• Воздействие определенных лекарств. Некоторые лекарства могут провоцировать или усугублять симптомы миастении, особенно если у человека уже есть предрасположенность к этому заболеванию.
• Гормональные факторы. Наблюдаются некоторые свидетельства того, что гормональные изменения, например, во время беременности или менопаузы, могут влиять на симптомы миастении.
• Стресс и инфекции. Физический и эмоциональный стресс, а также инфекционные заболевания могут способствовать обострению симптомов миастении.

Понимание точных причин до конца не изучено, и исследования в этой области продолжаются.

Симптомы миастении

Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых и обычно ухудшаются при физической активности:

• Мышечная слабость. Самый характерный признак миастении, особенно затрагивающий глазные, лицевые, жевательные и глотательные мышцы.
• Птоз. Опущение одного или обоих век, которое может усиливаться в течение дня.
• Диплопия. Двоение в глазах, вызванное слабостью мышц, управляющих движением глаз.
• Слабость лицевых мышц. Проблемы с выражением эмоций, жеванием, глотанием и речью.
• Утомляемость. Общее ощущение усталости, которое усиливается после физической активности.
• Слабость шеи и конечностей. Трудности с поддержанием головы или проблемы с поднятием рук и ног.
• Проблемы с глотанием и речью. Затрудненное глотание, изменения в тембре голоса или невнятная речь.
• Дыхательная слабость. В тяжелых случаях может возникнуть слабость дыхательных мышц, что требует немедленного медицинского вмешательства.

Симптомы миастении могут колебаться, и у многих пациентов наблюдаются периоды обострения и ремиссии. При возникновении подозрений на миастению необходимо обратиться к неврологу для диагностики и лечения. Важно учитывать, что заболевание может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, поэтому комплексный подход к диагностике и лечению является ключевым.

Диагностика миастении

Диагностика включает ряд исследований, направленных на подтверждение диагноза и оценку степени поражения мышц:

• Неврологический осмотр. Врач проводит тщательный неврологический осмотр, в ходе которого оценивает мышечную силу, рефлексы и координацию.
• Анализы крови проводятся для определения наличия антител, характерных для миастении гравис, таких как антитела против ацетилхолиновых рецепторов или антитела против мышечно-специфической киназы (MuSK).
• Тест с эдофонием (тензилон-тест). Это быстрый тест, при котором вводится лекарство эдофоний. Улучшение мышечной силы после введения лекарства указывает на миастению.
• Электромиография. ЭМГ измеряет электрическую активность мышц и нервов. В некоторых случаях может проводиться повторяющаяся стимуляция нервов, чтобы оценить снижение ответа мышц.
• КТ или МРТ грудной клетки используются для исключения наличия тимомы (опухоли вилочковой железы), которая может быть ассоциирована с миастенией гравис.
• Тесты на лед. Простой тест, при котором на веко накладывается пакет со льдом на несколько минут. Улучшение птоза (опущения века) после охлаждения может указывать на заболевание.

Лечение миастении

Лечение направлено на улучшение мышечной функции и управление симптомами:

• Ингибиторы холинэстеразы. Препараты увеличивают уровень ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях, тем самым улучшая мышечную силу.
• Кортикостероиды и иммуносупрессивные препараты. Кортикостероиды и иммуносупрессивные средства применяются для уменьшения аутоиммунного ответа организма.
• Плазмаферез и иммуноглобулинная терапия. Плазмаферез (удаление антител из крови) и внутривенное введение иммуноглобулинов могут использоваться для быстрого улучшения симптомов в тяжелых случаях или во время обострений.
• Тимэктомия. Хирургическое удаление вилочковой железы может быть рекомендовано в некоторых случаях, особенно если присутствует опухоль или для улучшения долгосрочного контроля симптомов.
• Изменение образа жизни и реабилитация. Пациентам рекомендуется избегать переутомления, соблюдать здоровый режим сна и питания, а также использовать физиотерапию для укрепления мышечной силы.
• Регулярное медицинское наблюдение. Постоянное наблюдение за состоянием и регулировка лечения в зависимости от изменения симптомов.

Лечение миастении является индивидуальным и зависит от тяжести симптомов, общего состояния здоровья пациента и ответа на лечение.

Возможные осложнения

Миастения — это серьёзное хроническое заболевание, которое может привести к различным осложнениям, особенно если не лечиться должным образом. Вот некоторые из возможных осложнений:

• Миастенический кризис. Острое состояние, при котором возникают тяжелые мышечные слабости, ведущие к потенциально опасным для жизни проблемам с дыханием. Миастенический кризис требует немедленной медицинской помощи и часто госпитализации.
• Дыхательная недостаточность. Слабость дыхательных мышц может привести к недостаточности дыхания, что требует использования дыхательных аппаратов.
• Проблемы с глотанием. Слабость мышц глотки может вызвать проблемы с глотанием, что повышает риск попадания пищи в дыхательные пути и развития аспирационной пневмонии.
• Слабость шейных мышц может вызвать трудности с поддержанием головы.
• Серьезные осложнения при использовании некоторых лекарств. Они могут усугублять симптомы или взаимодействовать с препаратами, используемыми для её лечения.
• Психологические проблемы. Хроническая болезнь и ограничения, связанные с миастенией, могут привести к депрессии или тревоге.
• Осложнения, связанные с долгосрочным лечением. Длительное использование некоторых лекарств, например, иммуносупрессивных средств, может иметь побочные эффекты, включая повышенный риск инфекций.

Своевременное обращение к неврологу и регулярное медицинское наблюдение важны для контроля симптомов миастении и предотвращения осложнений. Современные методы лечения позволяют большинству пациентов вести активный и продуктивный образ жизни.