Синдром Иценко-Кушинга

Записаться

+7 499 322-00-98

Синдром Иценко-Кушинга — это эндокринное заболевание, вызванное избыточным выделением кортизола корой надпочечниками.

Характеризуется избыточным поступлением кортизола в кровь, что может быть связано с различными причинами, в том числе с опухолями гипофиза, надпочечников или других органов.

Название на латыни: Syndroma Cushingi

Другие названия заболевания: Гиперкортицизм.

При наличии клинических проявлений синдрома Иценко-Кушинга, таких как быстрое набор веса, особенно в верхней части тела, лице в форме "луны", стрии на коже, мышечная слабость, усталость, гипертония и другие, следует обратиться к эндокринологу. В некоторых случаях может потребоваться консультация невролога или онколога, особенно если причиной гиперкортицизма является опухоль гипофиза или другого органа.

Виды синдрома

Ггиперкортицизм может проявляться по-разному в зависимости от источника повышенного выделения кортизола. Основные виды этого синдрома:

• Болезнь Иценко-Кушинга. Этот тип является самым распространенным и вызван нарушением функции гипофиза.
• Эктопический.
• Ятрогенный синдром Кушинга.
• Псевдо-синдром Кушинга. Встречается у людей с хроническим алкоголизмом или у пациентов с тяжелой депрессией. При этом уровень кортизола в крови повышен, но клинические проявления могут отсутствовать или быть менее выраженными.

Для определения конкретного вида синдрома Кушинга проводятся специализированные диагностические исследования, включая анализы крови, сцинтиграфию, МРТ и другие методы.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Гиперкортицизм вызван чрезмерным уровнем кортикостероидов, в частности кортизола, в организме. Основные причины этого синдрома:

1. Аденома гипофиза. Это доброкачественная опухоль гипофиза, которая выделяет избыточное количество АКТГ (адренокортикотропного гормона). АКТГ стимулирует надпочечники производить кортизол. Этот тип называется болезнью Иценко-Кушинга и является наиболее распространенной причиной синдрома.
2. Опухоли надпочечников. Злокачественные или доброкачественные опухоли надпочечников могут привести к чрезмерному производству кортизола напрямую.
3. Эктопическое выделение АКТГ. Некоторые опухоли, которые находятся вне гипофиза, могут выделять АКТГ. Это чаще всего происходит с опухолями легкого, например, с мелкоклеточным раком.
4. Лекарства. Длительный прием кортикостероидных препаратов может привести к симптомам синдрома Кушинга. Этот вид гиперкортицизма называется ятрогенным.
5. Редкие причины. Некоторые заболевания, такие как микронодулярная дисплазия надпочечников или семейный синдром Карни, могут привести к синдрому Кушинга.

Симптомы синдрома Кушинга

Гиперкортицизм характеризуется чрезмерной продукцией кортизола. Это может вызывать ряд характерных симптомов:

• Ожирение верхней части тела. Накопление жира на лице («лунное лицо»), на спине в области шеи и между лопатками («буйволовая шея»), а также вокруг живота при относительно тонких руках и ногах.
• Розово-пурпурные растяжки (стрии) на коже, особенно на бедрах, животе и груди.
• Тонкая, ломкая кожа, которая легко портится и синеет.
• Медленное заживление ран и ушибов.
• Заболевания кожи: акне, покраснение, инфекции.
• Слабость в мышцах, особенно в бедрах, плечах и верхних руках.
• Усиленный рост волос на лице, груди и животе у женщин.
• Нарушения менструального цикла.
• Эректильная дисфункция у мужчин.
• Повышенное кровяное давление.
• Усталость, слабость, депрессия.
• Психические нарушения: тревога, раздражительность, бессонница.
• Снижение либидо.
• Остеопороз: кости становятся более хрупкими, что повышает риск переломов.
• Повышенные жажды и мочеиспускание.
• Сахарный диабет или ухудшение контроля глюкозы у людей с существующим диабетом.

При возникновении подобных симптомов следует обратиться к врачу для проведения обследования и установления диагноза. Эндокринолог может оценить состояние и, при необходимости, предложить соответствующее лечение.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Для диагностики используется несколько методов, чтобы установить повышенное содержание кортизола в организме и определить его причину:

1. Лабораторные исследования:
   • Анализ мочи за 24 часа: определяется количество свободного кортизола.
   • Саливарный тест на кортизол: уровень кортизола измеряется в слюне, обычно в ночные часы, когда его уровень обычно низок.
   • Тест с декзаметазоном: пациенту дают низкую дозу декзаметазона, и затем измеряют уровень кортизола в крови. У здоровых людей прием декзаметазона приводит к снижению уровня кортизола, в то время как у пациентов с синдромом Кушинга этот уровень остается высоким.
2. Аппаратные методы исследования:
   • МРТ и КТ: с их помощью можно обнаружить опухоли на гипофизе или надпочечниках.
   • Рентген костей: для определения признаков остеопороза.
3. Катетеризация кавернозных синусов: это инвазивное исследование, которое может быть проведено, если другие тесты не дают четкого ответа о причине высокого уровня кортизола. Во время этой процедуры через вены в паху вводятся тонкие катетеры, которые достигают вен в гипофизе, чтобы измерить уровень кортикотропного гормона прямо там.

Важно правильно интерпретировать результаты тестов, так как многие факторы, такие как стресс, активные физические нагрузки, некоторые лекарства и заболевания, могут повлиять на уровень кортизола. Если диагноз подтвержден, могут потребоваться дополнительные тесты для определения причины синдрома Иценко-Кушинга.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение гиперкортицизма в первую очередь направлено на устранение причины избыточного выделения кортизола. Подходы к лечению могут включать:

1. Оперативное вмешательство:
   • Если причиной синдрома является опухоль гипофиза (аденома), пациентам, как правило, рекомендуется транссфеноидальная резекция гипофиза - операция через носовое отверстие для удаления опухоли.
   • Если причиной являются опухоли надпочечников или их гиперплазия, может потребоваться удаление одного или обоих надпочечников.
   • Опухоли в других органах, вырабатывающие ACTH, также могут быть удалены хирургическим путем.
2. Лекарственное лечение
3. Лучевая терапия: может быть рекомендована для людей, которые не могут быть оперированы и у которых препараты не привели к желаемому эффекту. Это также может быть методом выбора при возвращении опухоли после хирургического вмешательства.
4. Коррекция осложнений:
   • Лечение остеопороза, гипертонии, диабета и других состояний может требовать дополнительного внимания и медикаментозной коррекции.

В зависимости от причины синдрома и лечебного подхода, пациенты могут нуждаться в заместительной терапии глюкокортикоидами после лечения, особенно при удалении надпочечников или при снижении их функции в результате лечения.

Как всегда, выбор метода лечения должен определяться индивидуально, в зависимости от состояния пациента, степени тяжести заболевания и возможных рисков и побочных эффектов.

Возможные осложнения

Повышенным уровень кортизола в организме может вызвать ряд осложнений:

• Остеопороз: повышенный уровень кортизола может уменьшить плотность костной ткани, что повышает риск переломов костей.
• Гипертония: повышенное артериальное давление является частым осложнением.
• Сахарный диабет: повышенные уровни кортизола могут привести к нарушению толерантности к глюкозе и развитию диабета.
• Инфекции: избыток кортизола может подавлять иммунную систему, что делает организм более уязвимым для инфекций.
• Психические расстройства: депрессия, тревожность и другие психические расстройства могут развиваться или усугубляться из-за повышенных уровней кортизола.
• Ожирение верхнего типа: жировые отложения на лице, в области шеи и в верхней части тела.
• Тонкая кожа: на которой легко образуются синяки.
• Розово-фиолетовые растяжки (стрии) на коже.
• Снижение либидо и/или эректильная дисфункция.
• Аменорея: отсутствие менструаций.
• Нарушения сна.
• Сердечно-сосудистые заболевания, включая инфаркт миокарда и инсульт.

Профилактика

Профилактика синдрома Кушинга в первую очередь направлена на предотвращение факторов, способствующих развитию заболевания:

• Контроль приема стероидных препаратов. Если вам были назначены кортикостероиды, следует строго придерживаться рекомендованной дозы и режима, а также регулярно консультироваться с врачом.
• Ранняя диагностика и лечение заболеваний, вызывающих синдром. Некоторые состояния, такие как опухоли надпочечников или гипофиза, могут вызвать синдром Иценко-Кушинга. Ранняя диагностика и лечение могут помочь предотвратить развитие синдрома.
• Здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические упражнения и избегание стресса помогут поддерживать оптимальное здоровье надпочечников.
• Отказ от курения. Курение может увеличить риск развития синдрома Иценко-Кушинга.
• Регулярные медицинские осмотры. Регулярные осмотры у врача и обследования позволят выявить первые признаки нарушения работы надпочечников.
• Избегание чрезмерного потребления алкоголя. Это может помочь уменьшить риск развития заболеваний печени, которые могут привести к синдрому.
• Консультация с эндокринологом. Если у вас есть риск развития синдрома или вы находитесь на длительном курсе приема кортикостероидов, регулярные консультации с эндокринологом могут быть полезными.

Следует помнить, что хотя профилактические меры могут уменьшить риск развития гиперкортицизма, они не гарантируют полной защиты от этого состояния. Если у вас есть симптомы синдрома, обратитесь к врачу.