Антифосфолипидный синдром

Записаться

+7 499 322-00-98

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это состояние, при котором иммунная система нападает на нормальные белки в крови, что может привести к формированию сгустков в кровеносных сосудах.

АФС характеризуется повышенным уровнем антифосфолипидных антител в крови, которые могут способствовать образованию кровяных сгустков. Это может привести к различным осложнениям, таким как тромбоз глубоких вен, тромбоз артерий и осложнения беременности (например, выкидыши).

• Название на латыни: Syndroma antiphospholipidicum.
• Другие названия заболевания: Синдром антифосфолипидных антител, антикоагулянтная антифосфолипидная активность.

В зависимости от проявлений заболевания может потребоваться консультация ревматолога, гематолога, кардиолога или акушера-гинеколога.

Если у вас есть признаки или симптомы, связанные с антифосфолипидным синдромом, вам следует обратиться к специалисту для диагностики и лечения.

Виды АФС

Антифосфолипидный синдром (АФС) может проявляться в различных формах. В зависимости от клинических проявлений и лабораторных данных, АФС может быть классифицирован следующим образом:

1. Первичный антифосфолипидный синдром (Первичный АФС). Это диагноз, который устанавливается, когда у пациента есть антифосфолипидные антитела и соответствующие клинические проявления (например, тромбоз или определенные осложнения беременности), но у него нет другого заболевания соединительной ткани.
2. Вторичный антифосфолипидный синдром (Вторичный АФС). Этот термин используется, когда АФС развивается у пациента с другим заболеванием соединительной ткани, чаще всего с системной красной волчанкой (СКВ).
3. Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС). Это редкая, но очень тяжелая форма АФС, которая характеризуется быстрым развитием множественных тромбозов в крупных и мелких сосудах различных органов. КАФС может привести к множественной недостаточности органов и требует экстренного лечения.

Каждый из этих типов АФС имеет свои особенности диагностики, лечения и прогноза. Если у вас или у вашего близкого есть признаки или симптомы, связанные с АФС, рекомендуется консультация с ревматологом или другим соответствующим специалистом для подтверждения диагноза и начала лечения.

Причины антифосфолипидного синдрома

Причины развития АФС включают:

1. Генетическая предрасположенность: некоторые гены могут увеличивать риск развития АФС.
2. Инфекции: некоторые исследования показали, что инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и некоторые другие, могут способствовать образованию антифосфолипидных антител.
3. Лекарства: некоторые медикаменты, такие как гидралазин, квинидин, интерфероны и некоторые антибиотики, были связаны с развитием антифосфолипидных антител у нескольких людей.
4. Соединительнотканные заболевания: АФС часто встречается у людей с заболеваниями соединительной ткани, такими как системная красная волчанка (СКВ).
5. Идиопатический АФС: у некоторых людей причина развития АФС остается неизвестной.

Однако важно понимать, что наличие антифосфолипидных антител в крови не всегда означает наличие АФС. Многие люди с антифосфолипидными антителами никогда не сталкиваются с проблемами свертывания крови или другими симптомами АФС.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром (АФС) может проявляться разнообразными симптомами, которые зависят от места образования кровяного сгустка. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы:

1. Тромбоз. Это основное проявление АФС. Тромбоз может происходить в любой части тела, включая нижние конечности (глубокий венозный тромбоз), легкие (тромбоэмболия легочной артерии) и мозг (инсульт).
2. Многократные выкидыши. Женщины с АФС могут столкнуться с несколькими последовательными выкидышами или мертворождениями без очевидной причины.
3. Тромбоцитопения. Низкий уровень тромбоцитов в крови, который может спровоцировать кровоизлияния или угрозу кровотечения.
4. Неврологические симптомы. К ним относятся мигрени, проявления деменции, эпилепсия и другие симптомы, связанные с мозгом.
5. Кожные проявления. Например, лиловые пятна на коже (ливидо ретикулярис) или трофические язвы.
6. Боли в суставах и мышцах. Хотя это менее характерно для АФС, некоторые пациенты могут жаловаться на артралгию или миалгию.
7. Боли в груди или одышка. Это может быть связано с тромбоэмболией легочной артерии.
8. Другие проявления. В зависимости от местоположения тромбоза могут возникать другие симптомы, такие как острый инфаркт миокарда, артериальная гипертензия, нарушения зрения и другие.

Важно понимать, что АФС может проявляться различными симптомами, и у каждого пациента они могут быть разными. Если у вас есть подозрение на АФС или вы заметили у себя какие-либо из вышеуказанных симптомов, следует незамедлительно обратиться к врачу.

Диагностика

Диагностика АФС основана на комбинации клинических и лабораторных критериев.

Клинические критерии:

1. Один или несколько клинически документированных эпизодов тромбоза (артериальной, венозной или микроциркуляции).
2. Одна или более неудачных беременностей в анамнезе, что может включать многократные выкидыши, поздний выкидыш или преждевременные роды из-за эклампсии или плодовой недостаточности.

Лабораторные критерии:

1. Антитела к кардиолипину. Эти антитела могут быть класса IgG, IgM или IgA и должны быть определены как минимум два раза с интервалом в 12 недель.
2. Волчаночный антикоагулянт. Его наличие также должно быть подтверждено не менее двух раз с интервалом в 12 недель.
3. Антитела к бета-2-гликопротеину 1. Они могут быть класса IgG, IgM или IgA и также должны быть определены как минимум два раза с интервалом в 12 недель.

Для диагностики АФС необходимо наличие хотя бы одного клинического и одного лабораторного критерия.

Дополнительные исследования:

• Коагулограмма (исследование системы свертываемости крови) может показать наличие нарушений свертываемости крови.
• УЗИ может быть проведено для выявления тромбозов в различных частях организма.
• В зависимости от клинической картины могут быть назначены дополнительные исследования для оценки состояния органов и систем.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Лечение АФС направлено на предотвращение тромбоза и рецидивов тромбоза, а также на управление беременностью у женщин с этим состоянием.

1. Антикоагулянты:
   • Варфарин (или другие антикоагулянты) обычно назначаются пациентам с АФС после эпизода тромбоза. Целью лечения является поддержание международного нормализованного отношения (МНО) в пределах 2,0-3,0.
   • Низкомолекулярные гепарины, такие как эноксапарин, могут быть предпочтительными в определенных ситуациях, например, во время беременности, так как варфарин может нанести вред плоду.
2. Аспирин. Низкие дозы аспирина могут быть назначены для предотвращения артериальных тромбозов, особенно у пациентов, у которых есть умеренный риск развития тромбоза или у которых еще не было тромбоза.
3. Лечение во время беременности. Женщины с АФС и анамнезом тромбоза или рецидивирующих выкидышей обычно получают комбинацию низкодозированного аспирина и низкомолекулярного гепарина на протяжении всей беременности.
4. Плазмаферез и иммуноглобулин. В некоторых редких случаях, когда стандартное лечение неэффективно или возникают тяжелые формы заболевания, плазмаферез (процедура удаления антител из крови) или внутривенный иммуноглобулин могут быть рассмотрены.
5. Лечение осложнений. Компликации, такие как тромбоз, требуют специфического лечения, такого как длительная антикоагуляционная терапия.

Важно регулярно консультироваться с врачом и следовать его рекомендациям. Лечение может варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей пациента и его состояния. Контроль антифосфолипидных антител и других параметров крови также является важной частью управления АФС.

Профилактика

Профилактика АФС в первую очередь направлена на предотвращение тромбоза, который может быть основным клиническим проявлением данного состояния.

Профилактика первичного тромбоза. Пациентам с подтвержденным АФС и без истории тромбоза могут быть рекомендованы меры профилактики, в зависимости от их индивидуального риска. Эти меры могут включать прием антикоагулянтов или антитромбоцитарных агентов (например, аспирин).

Профилактика рецидива тромбоза. Пациентам с АФС и историей тромбоза, как правило, рекомендуется долгосрочная антикоагулянтная терапия для предотвращения рецидивов.

Профилактика осложнений беременности. Женщины с АФС, у которых есть история осложненных беременностей, могут принимать аспирин и низкомолекулярные гепарины во время беременности для предотвращения рецидивов.

Общие рекомендации:

• Прекратить курение, так как это может увеличивать риск тромбоза.
• Поддерживать нормальный вес.
• Ограничивать прием алкоголя.
• Избегать длительной иммобилизации и продолжительного сидения, особенно во время путешествий. Делать регулярные перерывы, двигаться и выполнять упражнения для ног.
• Приём контрацептивов или гормональной заместительной терапии должен быть обсужден с врачом, так как они могут повысить риск тромбоза у некоторых женщин.

Также важно регулярно консультироваться с врачом, особенно если у вас есть другие состояния или заболевания, которые могут повышать риск тромбоза.